Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Leucemia Mielomonocítica Juvenil

A leucemia mielomonocítica juvenil é encontrada em crianças como uma síndrome mielodisplásica pediátrica agressiva (SMD)/distúrbio mieloproliferativo (MPD) sintomatizada pela transformação maligna no compartimento de células-tronco hematopoiéticas com proliferação de progênie diferenciada. JMML constitui aproximadamente 30% dos casos infantis de síndrome mielodisplásica e 2% de leucemia. JMML e CMML têm alta frequência de mutações que afetam a via de sinalização RAS e apresentam hipersensibilidade à estimulação com GM-CSF, que causa hiperfosforilação de STAT5.

A leucemia mielomonocítica juvenil (JMML) é um câncer infantil raro que geralmente ocorre em crianças com menos de 2 anos de idade. Existem três tipos principais de mutações encontradas na leucemia mielomonocítica juvenil que ocorrem em um tipo de glóbulo branco conhecido como monócito, que faz parte do sistema imunológico do corpo. A leucemia mielomonocítica juvenil é uma forma grave de leucemia crônica. A leucemia mielomonocítica juvenil representa menos de 1% de todas as leucemias infantis diagnosticadas. A causa da leucemia mielomonocítica juvenil permanece amplamente desconhecida. O transplante alogênico (doador) de células-tronco é a única opção curativa para crianças com leucemia mielomonocítica juvenil.

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