Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Padrões de tratamento e gestão de pacientes com doença de Von Willebrand nos Estados Unidos

Cindy A. Leissinger e Diane Nugent

Contexto: Existem poucos dados sobre estratégias de tratamento de pacientes para a doença de von Willebrand (VWD), o distúrbio hemorrágico hereditário mais frequente. O objetivo deste estudo foi avaliar retrospectivamente os padrões de tratamento de pacientes com VWD nos Estados Unidos.

Métodos: 41 médicos foram recrutados usando a lista de centros de tratamento de hemofilia (HTCs) dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças e o banco de dados de médicos da Associação Médica Americana (16 HTC-, 25 não afiliados ao HTC). Os prontuários dos pacientes foram amostrados aleatoriamente pelo método de cota.

Resultados: Foram revisados ​​prontuários de 225 pacientes com DVW tratados de 1/2005 a 12/2007 (94/74/57 para os tipos 1/2/3 da DVW, respectivamente). A proporção de pacientes brancos foi maior em pacientes não-HTCs do que em HTCs, e entre pacientes do tipo 1 do que do tipo 2. As mulheres representaram 65% dos pacientes (77% do tipo 1, 55% do tipo 2 e 58% do tipo 3). No entanto, episódios de sangramento que exigiram tratamento ocorreram em 53% dos pacientes do sexo masculino, mas apenas em 36% das mulheres. A proporção de pacientes tratados com desmopressina ou concentrados de fator de von Willebrand/fator VIII (FVW/FVIII) para sangramento (148 eventos) e cirurgia (140 episódios) dentro do tipo de DVW foi: 31% e 47% do tipo 1, 55% e 36% do tipo 2, 44% e 39% dos pacientes do tipo 3, respectivamente. Dos 140 eventos cirúrgicos que necessitaram de desmopressina ou concentrados de VWF/FVIII, 61% ocorreram no cenário não-HTC.

Conclusão: Além de revelar disparidades interessantes na demografia dos pacientes com DVW, esses dados indicam que os pacientes com DVW recebem cuidados geralmente alinhados às diretrizes de tratamento, com exceção do número de cirurgias realizadas fora do ambiente de HTC, onde o acesso ao monitoramento laboratorial dos níveis de fatores pode ser limitado.