Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

As muitas faces das microangiopatias trombóticas

Grandefortuna J

As microangiopatias trombóticas são um grupo complexo de distúrbios que tipicamente se apresentam com anemia hemolítica esquistoscítica e trombocitopenia associada com oclusão microvascular subsequente, levando à isquemia tecidual e danos aos órgãos-alvo. As microcirculações do sistema nervoso central, renal, gastrointestinal e cardíaca são alvos frequentes. Sinais e sintomas relacionados à disfunção orgânica podem evoluir ao longo de semanas a meses e podem não estar presentes simultaneamente. A elevação da enzima desidrogenase láctica devido à isquemia microvascular é frequentemente desproporcional à elevação da bilirrubina ou da contagem de reticulócitos. As principais microangiopatias trombóticas incluem púrpura trombocitopênica trombótica, coagulação intravascular disseminada/sepse e síndrome hemolítico-urêmica. A Síndrome Hemolítico-Urêmica pode ser ainda dividida em "típica", relacionada à toxina Shiga, "atípica", relacionada à desregulação ou superativação do Complemento, e secundária, incluindo distúrbios da gravidez, como a síndrome de elevação da enzima hepática e plaquetas baixas ou pré-eclâmpsia, certas outras infecções, como pneumonia por Streptococcus, distúrbios autoimunes, como a síndrome de Sjogren, câncer, quimioterapia ou outros medicamentos, como quinina e inibidores de calcineurina. Esses distúrbios podem provocar danos microvasculares diretos e se apresentar como uma microangiopatia trombótica ou atuar como um gatilho para uma síndrome microangiopática em indivíduos com predisposição genética. O nível de ADAM-TS 13, enzima de clivagem do Fator de Von Willebrand, é um discriminador-chave entre a púrpura trombocitopênica trombótica e a SHU, sendo severamente reduzido na púrpura trombocitopênica trombótica, mas não na Síndrome Hemolítico-Urêmica. A troca de plasma com ou sem esteroides é a base do tratamento para a Púrpura Trombocitopênica Trombótica. A terapia com anticorpo anti-complemento C5 evoluiu como um tratamento importante para a Síndrome Hemolítico-Urêmica atípica. Embora tenhamos obtido uma visão significativa da fisiopatologia de muitos desses distúrbios, dada a interação complexa entre fatores genéticos, fatores adquiridos, os papéis dos sistemas imunológicos humoral, celular e inato, a resposta inflamatória e o sistema de coagulação, as microangiopatias trombóticas permanecem clinicamente desafiadoras. Esta revisão se concentrará em um resumo do nosso conhecimento atual com relação ao diagnóstico e tratamento da Púrpura Trombocitopênica Trombótica e da Síndrome Hemolítico-Urêmica e como elas se relacionam entre si e com a família mais ampla de microangiopatias trombóticas. Três casos clínicos serão usados ​​para ilustrar os pontos-chave.