Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

As articulações hemofílicas

E. Carlos Rodriguez-Merchan

Hemartroses recorrentes na infância antes do início da profilaxia primária resultarão em danos articulares após uma década ou mais. A melhor maneira que temos hoje para nos proteger contra a artropatia hemofílica é a profilaxia primária. A decisão de instituir profilaxia completa precoce por meio de um port (dispositivo de acesso venoso central) deve ser equilibrada com a tendência de sangramento da criança, a situação social da família e a experiência do centro de hemofilia específico. As taxas de complicações relatadas para infecção e trombose variaram consideravelmente de centro para centro. O risco de infecção pode ser reduzido pela educação repetida de pacientes e equipe, rotinas de vigilância eficazes e limitações no número de indivíduos autorizados a usar o dispositivo. Ao discutir opções para terapia precoce, os riscos e benefícios devem ser discutidos exaustivamente com os pais. De um ponto de vista prático, a profilaxia primária juntamente com a sinovectomia (radioativa, química, artroscópica ou aberta) para evitar sangramento articular pode ajudar a interromper a sinovite hemofílica. A radiossinovectomia é um tratamento relativamente simples, praticamente indolor e barato para sinovite hemofílica crônica, mesmo em pacientes com inibidores, e deve ser a melhor escolha para pacientes com sinovite persistente (que deve ser confirmada por US e/ou RNM). O desbridamento articular artroscópico pode ser indicado em hemofílicos mais jovens quando há preservação relativa da arquitetura e congruência articular, após a falha de três radiossinovectomias com intervalo de 6 meses e quando a substituição articular não é considerada uma alternativa viável. A artroplastia total da articulação deve ser indicada em hemofílicos com dor articular grave e incapacidade, incluindo aqueles que são HIV-positivos. A hemofilia é um fator de risco para infecção após artroplastia total da articulação. Um período prolongado (2-3 semanas) de função hemostática adequada é necessário para atingir a cura normal após procedimentos ortopédicos na hemofilia.