Jornal de Alergia e Terapia

Abstrato

Surfactante Proteína-C na Manutenção da Integridade e Função Pulmonar

Stephan W. Glasser*, John E. Baatz e Thomas R. Korfhagen

A proteína surfactante-C (SP-C) é uma proteína específica das células pulmonares cuja expressão é identificada desde as fases iniciais do desenvolvimento pulmonar dos mamíferos num subconjunto de células epiteliais em desenvolvimento e na célula alveolar tipo II no pulmão maduro. Embora a expressão do gene SP-C não seja crítica e a função proteica não seja necessária para o desenvolvimento normal do padrão morfológico do pulmão, estudos de mutações da proteína SP-C e deficiência de SP-C revelaram papéis críticos de SP-C na manutenção e função do pulmão prematuro e maduro durante várias formas de lesão pulmonar intrínseca ou extrínseca. Esta revisão resume estudos utilizando abordagens experimentais in vitro, modelação in vivo em ratinhos transgénicos e análise da patogénese de doenças humanas. Os dados recolhidos revelam um papel essencial da SP-C isoladamente e em combinação com outras proteínas pulmonares, na manutenção da estrutura pulmonar e da função pulmonar do pulmão imaturo e maduro.