Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Tratamento bem-sucedido de trombocitopenia resistente a imunossupressores com Eltrombopag em um paciente com síndrome TAFRO (retratado)

Kiyoshi Okazuka, Nobuhiro Tsukada, Yoshitaka Isotani, Kota Sato, Kanji Miyazaki

A síndrome TAFRO foi proposta como um distúrbio inflamatório sistêmico que causa trombocitopenia; anasarca; febre; insuficiência renal; e organomegalia, incluindo hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Pode ser uma variante da doença de Castleman multicêntrica (MCD). Embora os achados patológicos dos linfonodos na síndrome TARFO se assemelhem aos observados na MCD, os achados clínicos da síndrome TAFRO diferem daqueles da MCD; ou seja, a síndrome TAFRO causa trombocitopenia grave e edema sistêmico, mas não gamopatia policlonal e nenhuma positividade do HHV-8. A etiologia da síndrome TAFRO não foi esclarecida. Em nosso caso, vários sintomas foram resolvidos com tocilizumabe, mas a trombocitopenia grave do paciente era resistente a vários tratamentos. Embora a patogênese da trombocitopenia na síndrome TAFRO permaneça obscura, em nosso caso o eltrombopag, que é um agonista do receptor de trombopoietina, melhorou a trombocitopenia resistente ao tocilizumabe. Eltrombopag pode ser um tratamento eficaz para trombocitopenia persistente na síndrome TAFRO.