Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Síndrome das plaquetas pegajosas e o papel dos receptores de glicoproteína: uma revisão da literatura

Iolanda Santimone e Donato Gemmati

Eventos trombóticos são causados ​​principalmente por defeitos nas proteínas plasmáticas circulantes e nas plaquetas. Normalmente, os primeiros incluem defeitos hereditários de coagulação [por exemplo, deficiências na proteína-S (PS), na proteína-C (PC), nos genes da antitrombina (AT), ou fator V Leiden, e substituição da protrombina (PT) G20210A] e doenças autoimunes [(síndrome dos anticorpos antifosfolipídios (APA)]. Embora essas condições sejam bem descritas na literatura, os distúrbios plaquetários protrombóticos são menos bem compreendidos. A síndrome das plaquetas pegajosas (SPS) é um distúrbio congênito, autossômico dominante, associado a eventos tromboembólicos arteriais e venosos. Em mulheres grávidas, complicações como retardo do crescimento fetal e perda fetal foram relatadas. É caracterizada pela hiperagregabilidade plaquetária in vitro (plasma rico em plaquetas; PRP) desencadeada por diferentes agonistas responsáveis ​​por sua subclassificação: adenosina difosfato (ADP) mais epinefrina (tipo I), epinefrina sozinha (tipo II, o mais frequente) ou ADP sozinho (tipo III). Clinicamente, os pacientes podem apresentar infarto agudo do miocárdio (IAM), ataques isquêmicos cerebrais transitórios (AIT), angina de peito, acidente vascular cerebral, trombose arterial periférica, trombose retiniana e trombose venosa (TV), mesmo durante terapia anticoagulante oral. Por outro lado, o tratamento com aspirina em baixas doses melhora os sintomas clínicos e normaliza a hiperagregabilidade. Os sintomas clínicos, especialmente arteriais, geralmente se apresentam após estresse emocional. Combinações de SPS com outros defeitos protrombóticos congênitos foram descritas. Atualmente, uma etiologia precisa e definida desse defeito não é reconhecida, mas os receptores na superfície plaquetária são considerados candidatos fortemente envolvidos. Níveis normais de fator plaquetário 4 (PF4) e betatromboglobulina (βTG) no plasma sugerem que as plaquetas não são ativadas o tempo todo; consequentemente, elas parecem se tornar hiperativas após a liberação de ADP ou adrenalina. A aglomeração in vivo pode ocluir um vaso temporária ou permanentemente, levando às manifestações clínicas descritas. A síndrome parece ser proeminente, particularmente em pacientes com oclusões vasculares arteriais inexplicáveis. Apesar de estudos investigando o papel da glicoproteína plaquetária na SPS terem sido conduzidos, o(s) defeito(s) preciso(s) responsável(eis) pela síndrome permanece(m) desconhecido(s). Esta revisão discute sobre a SPS e sobre os principais receptores na superfície plaquetária, incluindo alguns polimorfismos que parecem estar envolvidos na patologia.