Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Hemorragias retroperitoneais e iliopsoas maciças espontâneas com risco de vida em hemofilia adulta - Pacientes com inibidor - Série de casos

Najmaddin Khoshnaw, Belal A. Muhammad e Ahmed k. Yassin

Hemorragias espontâneas do músculo retroperitoneal e iliopsoas são episódios raros de sangramento em pacientes com hemofilia. Seu diagnóstico requer alto grau de suspeita clínica porque a apresentação pode imitar outros distúrbios abdominais e pélvicos. Esses sangramentos em pacientes com hemofilia A grave com inibidor do fator VIII estão associados a alta morbidade e mortalidade, pois o controle da hemostasia nesses casos é desafiador.

Aqui relatamos 4 pacientes adultos com hemofilia congênita conhecida e inibidor do fator VIII. Um dos pacientes teve hemorragia retroperitoneal gigantesca apresentada com aumento subsequente na dor abdominal. Os outros três pacientes tiveram hemorragia iliopsoas significativa apresentada com dor na virilha. Todos os eventos foram espontâneos e não traumáticos. Esses pacientes foram tratados com fator VII recombinante ativado (rFVIIa) em uma dose de 90 μg/kg. O tratamento com rFVIIa tem resultado favorável significativo e todos os pacientes tiveram resposta dramática ao tratamento e alta segura do hospital após 7 a 10 dias de admissão. Pacientes com hemorragia iliopsoas apresentaram neuropatia persistente do nervo femoral. A raridade e os episódios espontâneos de sangramento na apresentação são pontos cruciais para relatar esses casos.