Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Revisitando a esplenectomia na púrpura trombocitopênica imune infantil na era das novas terapias: a experiência francesa

Nathalie Aladjidi, Raoul Santiago, Corinne Pondarré, Anne Lambilliotte, Guy Leverger, Claire Godard Sebillotte, Vincent Barlogis, Pierre Rohrlich, Marlène Pasquet, Sophie Bayart, Dominique Plantaz, Patrick Lutz, Karine de Bosredon, Aude Marie-Cardine, Corinne Guitton, Patrick Boutard, Martine Munzer, Jean-Louis Stephan, Thierry Leblanc e

Objetivo: Embora a esplenectomia seja o tratamento padrão ouro para trombocitopenia imune primária (PTI) refratária em adultos, seu lugar continua sendo debatido em crianças. O Plano Francês para Doenças Raras nos deu a oportunidade de conduzir um estudo colaborativo sobre a eficiência e tolerância desse procedimento na PTI infantil.

Pacientes e métodos: Um estudo retrospectivo foi conduzido na França para identificar crianças com PTI tratadas com esplenectomia durante um período de 9 anos. Um total de 78 crianças foram incluídas. Dados da coorte nacional CEREVANCE em andamento de citopenia autoimune infantil em 30 unidades foram revisados ​​e concluídos por um contato direto com os médicos de referência. Terminologia internacional para definição de resposta foi usada. A sobrevida livre de recidiva foi avaliada pelo método de Kaplan-Meier.

Resultados: As idades medianas no diagnóstico de PTI e esplenectomia foram 9,6 e 12,4 anos, respectivamente. A duração mediana da PTI antes da esplenectomia foi de 24 meses (1-162); 62 crianças tinham PTI crônica. O número mediano de linhas de tratamento antes da esplenectomia foi de 2 (1-7). A laparoscopia foi usada em 81% dos casos. Quatro crianças foram submetidas a complicações cirúrgicas imediatas. Com um acompanhamento mediano de 41 meses, a remissão completa (RC) foi mantida nas últimas notícias em 84% das crianças. A RC foi obtida em 77% dos casos com destruição de plaquetas intra-esplênicas e em nenhum caso com destruição não esplênica (p = 0,11). Usando uma definição muito rigorosa para recidiva, a sobrevida livre de recidiva em 5 anos foi de 51% [IC95% 37-64]. Nenhuma morte ou sepse avassaladora foi relatada.

Conclusões: Neste estudo nacional com acompanhamento de longo prazo, a excelente relação benefício/risco da esplenectomia para PTI refratária confirma que, em equipes qualificadas e concertadas, o procedimento ainda está na vanguarda dos tratamentos curativos. A avaliação isotópica é valiosa, mas outros fatores prognósticos para RC devem ser determinados. A pesquisa ao longo da vida do risco potencial infeccioso e trombótico na idade adulta deve ser coordenada pelo médico de referência. O local para outras opções terapêuticas, a fim de adiar o mais tarde possível a esplenectomia na PTI infantil, deve agora ser determinado.