Sinan Tufekci, Zeynep Ince, Beril Yasa, Meltem Bor, Mehmet Barburoglu, Serra Sencer e Asuman Coban
Objetivo: Avaliar as características clínicas, diagnóstico, tratamento e prognóstico de recém-nascidos com diagnóstico de Malformação da Veia de Galeno (VGAM) durante um período de 10 anos.
Método: Oito pacientes com diagnóstico de VGAM no período neonatal foram avaliados retrospectivamente em termos de sinais clínicos, diagnóstico, estratégias de tratamento e acompanhamento. Três dos quatro pacientes que sobreviveram tiveram avaliação neurológica, enquanto um foi perdido no acompanhamento por mudança para outra cidade.
Resultados: Sete de 8 pacientes tiveram diagnóstico pré-natal. Em todos os casos, insuficiência cardíaca grave e hipertensão pulmonar estavam presentes desde o primeiro dia de vida e hipotensão, falência multiorgânica, hidrocefalia e convulsões se desenvolveram nos dias seguintes. VGAM e suas artérias alimentadoras foram mapeadas por ressonância magnética craniana e angiografia por ressonância magnética. A terapia de embolização transarterial foi realizada em 7 pacientes, dos quais quatro bebês sobreviveram e três bebês morreram, enquanto um paciente morreu antes de qualquer intervenção.
Conclusão: As taxas de mortalidade e morbidade da VGAM são altas devido à sua anatomia mista, fisiopatologia e características que levam a sequelas neurológicas graves nos sobreviventes. O prognóstico em neonatos de alto risco pode ser melhorado com suporte médico agressivo e terapia de embolização endovascular precoce.