Distúrbios cerebrais e terapia

Abstrato

Tumor neuroendócrino primário do ducto hepático portal na adolescência: relato de caso

Fanghong Wang, Kexiang Zhu, Lei Zhang, Hui Zhang, Bo Zhang, Fanghui Ding, Xun Li*

Contexto: Não é incomum que Tumores Neuroendócrinos (TNEs) ocorram no trato gastrointestinal, pâncreas e pulmões, mas TNEs originários do sistema biliar são relativamente raros, respondendo por 0,67% dos tumores do sistema gastroenteropancreático. Atualmente, menos de 10 casos de tumores neuroendócrinos biliares extra-hepáticos foram relatados em adolescentes.

Apresentação do caso: Este relato apresenta o caso de um garoto de 16 anos com um TNE do ducto hepático portal. Icterícia obstrutiva foi julgada pelo exame laboratorial e achados de imagem. Após a avaliação e discussão multidisciplinar, ele foi submetido à ressecção do ducto biliar comum, ducto hepático comum e vesícula biliar e hepatojejunostomia em Y de Roux. O exame patológico revelou um TNE com o tumor invadindo a parede do ducto biliar e o tecido adiposo circundante. O paciente não tinha TNEs em nenhum outro órgão ou tecido. Este caso foi um TNE primário, não um tumor metastático.

Conclusão: O diagnóstico pré-operatório de tumor neuroendócrino primário do ducto hepático portal é difícil, e esse tumor é frequentemente confundido com colangiocarcinoma hilar. O tratamento cirúrgico é a única maneira eficaz de curá-lo. Uma vez feito o diagnóstico, a ressecção cirúrgica deve ser realizada o mais rápido possível.