Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Peculiaridades da doença de Biermer em um departamento de medicina interna senegalês: um estudo prospectivo de 6 anos

Diop Madoky M, Berthe A, Toure PS, Ndiaye FSD, Mahamat Y, Leye MY, Diousse P, Adamson P, Leye A e Ka MM

Resumo: A doença de Biermer, também chamada de anemia perniciosa (AP), apresenta certas peculiaridades entre pacientes negros, como diagnóstico precoce e melanodermia adquirida frequente sem causas óbvias como insuficiência adrenal para explicá-la. A anemia também pode ser multifatorial. Pacientes e métodos: Este foi um estudo prospectivo entre maio de 2007 e junho de 2013 no departamento de medicina interna do hospital regional de Thies, Senegal. Todos os casos que apresentaram anemia recorrente sem sangramento gastrointestinal foram recrutados. Casos associados à doença renal, tuberculose, deficiência de ácido fólico e pacientes em tratamentos como amiodarona ou alcolismo foram excluídos do estudo. Resultados: Um número de 28 pacientes foi mantido para o estudo com uma idade média de 43 anos e a proporção sexual M/F em 2,1. O tempo médio para o diagnóstico foi de 3 anos com idades extremas variando de 2 a 8 anos. O diagnóstico foi suspeitado na presença de síndrome neurológica-anêmica e confirmado por baixos níveis sanguíneos de vitamina B12 e a presença de anticorpos anti-fator intrínseco. Em certos pacientes, o teste terapêutico com vitamina B12 foi contributivo. As manifestações clínicas foram dominadas por parestesia de membros inferiores em 24 (85,71% dos pacientes, ataxia sensorial em 3 (10,71%) dos pacientes e esclerose combinada da medula óssea em 1 (3,57%) paciente. Glossite e melanodermia estavam igualmente presentes em 78,57% de todos os casos. Associação com beta-talassemia, síndrome de Plummer Vinson (SPV) e hipertireoidismo foram observadas em 1 caso. Hemorragia gastrointestinal foi observada em 3 pacientes, entre os quais um tinha hemorroidas, especificamente o paciente SPV. Os outros 2 casos foram diagnosticados com úlceras bulbares. A doença de Biermer também foi vista por trombose venosa profunda em 2 casos (7,14%) e também por acidente vascular cerebral em um paciente (3,57%). A anemia foi macrocítica em 19 (67,85%) dos casos, normocítica em 7 (25%) e microcítica em 2 (7,14%) dos casos. O nível médio de hemoglobina foi de 5,8 g/dl. Vitamina B12 sérica baixa em 25 (89,28%) dos pacientes com valor médio de 50 pg/ml. Anticorpos antifator intrínseco foram positivos em 20 (71,24%) dos casos. Em pacientes que fizeram gastroscopia, a histologia mostrou características de gastrite atrófica crônica em 71,24% dos casos. O tratamento compreendeu transfusões de sangue total e suplementação de ferro e vitamina B12 parenteralmente. Em todos os nossos pacientes, houve regressão completa da melanodermia, glossite e normalização da hemoglobina. Conclusão: Em nosso estudo, notamos que a doença de Biermer no paciente negro pode se apresentar por uma melanodermia adquirida. A anemia pode ser normo ou microcítica dependendo de outras causas intrínsecas.