Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrato

Hemoglobinúria paroxística fria: papel da medicina transfusional hospitalar e da imunohematologia

Sood R*, Suman N

Enquadramento: Hemoglobinúria paroxística fria (HCP), uma anemia hemolítica autoimune causada pela ligação do autoanticorpo IgG anti-P policlonal aos antigénios de superfície dos glóbulos vermelhos e é caracterizada por hemoglobinúria, geralmente após exposição a temperaturas frias. Apresentação do caso: Doente do sexo feminino, 84 anos, iniciou um quadro de dificuldade respiratória intermitente, com fraqueza generalizada e perda de apetite. Houve uma queda contínua da hemoglobina e evidência contínua de hemólise intravascular desde os últimos 15 dias. Depois de descartados muitos diagnósticos comuns, foi feito o teste de Donath – Landsteiner, que mostrou anticorpos de imunoglobulina G, IgG, a aparecer a 4°C e hemólise a 37°C na presença de complemento. O esfregaço periférico mostrou anisopoiquilocitose e esferocitose. A contagem de reticulócitos estava no lado inferior (0,5%). A classificação sanguínea direta e inversa não mostrou discrepância de grupo. O teste direto de antiglobulina (teste direto de Coombs, DAT) foi positivo com o anti-soro monoclonal C3 e negativo com o anti-IgG monoclonal. O TIC, Teste de Coombs Indireto, foi negativo. A sífilis foi testada negativa pelo ensaio de hemaglutinação do Treponema pallidum (TPHA).