Jornal de Distúrbios Nutricionais e Terapia

Abstrato

Doença dos gânglios da base responsiva a multivitamínicos (tiamina) que imita a síndrome da encefalite aguda entre crianças da tribo Bodo de Assam: um estudo retrospectivo

Jemin Webster

Histórico: Infartos bilaterais simétricos dos gânglios da base foram observados entre bebês que apresentaram características da Síndrome de Encefalite Aguda (AES). A tiamina é testada com sucesso no tratamento da condição neurológica, com envolvimento dos gânglios da base. Aqui, estamos comparando as diferenças de tratamento e resultado entre bebês que receberam multivitamínicos (tiamina) com bebês que receberam apenas cuidados de suporte.

Metodologia: Neste estudo retrospectivo, feito a partir do prontuário médico de um hospital de nível secundário em Assam, nordeste da Índia, entre 2011-2015; 50 bebês tiveram infartos bilaterais dos gânglios da base, abrangendo nossa população de estudo. Dependendo da exposição a multivitamínicos (tiamina), introduzidos em maio de 2014; 27 bebês foram agrupados no grupo de não exposição (set. 2011-abril de 2014), e 23 bebês foram agrupados no grupo de exposição (maio de 2014-set. 2015).

Resultados: Os sintomas de apresentação comuns incluíram convulsões (100%), letargia (90%), febre (70%) e dificuldades de alimentação (76%). No grupo de exposição, 1 (3,7%) bebê morreu e no grupo de não exposição, 20 bebês (86,9%) morreram (risco relativo, 0,04; intervalo de confiança [IC] de 95%, 0,006 a 0,29; P = 0,00013). Os bebês no grupo de exposição têm 96% menos risco de morte, em comparação com o grupo de não exposição. Dois bebês no acompanhamento subsequente, no grupo de exposição, não apresentaram nenhuma sequela neurológica.

Conclusões: A suplementação intravenosa de multivitamínico (tiamina) pode estar associada a menor risco de morte em bebês que tiveram infarto bilateral simétrico dos gânglios da base no cérebro e apresentaram sintomas de Síndrome de Encefalite Aguda (AES). O estudo sugere a possibilidade de deficiência subclínica de tiamina, doenças mitocondriais ou mutação do gene SLC19A3 nessa população.