Saúde Bucal e Gestão Odontológica

Abstrato

Síndrome de Marfan: Informações Gerais e Manifestações Dentárias

Antonio Ernando Carlos Ferreira Junior, Lorena Walesca Macedo Rodrigues, Maria Elisa Quesado Lima Verde, Pedro Diniz Rebouças

A síndrome de Marfan (EM) é uma doença hereditária multissistémica do tecido conjuntivo. É causada por mutações no gene FBN1, que codifica a fibrilina, um componente importante das microfibrilas. Assim, este distúrbio provoca efeitos em diversos sistemas compostos por tecido conjuntivo, como o esquelético e o cardiovacular principalmente. O fenótipo esquelético dos doentes com síndrome de Marfan é caracterizado por estatura alta, hipermobilidade articular, frouxidão ligamentar, protrusão acetabular, braços e pernas longas, dedos desproporcionais (aracnodactilia), dolicocefalia, palato alto, escoliose, protrusão (pectus carinatum) ou depressão ( pectus excavatum). diminuindo a relação entre o terço superior e inferior do esqueleto e a espondilolistese. As principais manifestações cardiovasculares são o prolapso da válvula mitral e a dilatação da aorta, sendo que estas aumentam o risco de dissecção e rotura da aorta e de regurgitação aórtica. As características orofaciais são frequentemente descritas e utilizadas no diagnóstico da síndrome. Os defeitos orofaciais mais prevalentes são a constrição da maxila e do palato alto, com concomitante apinhamento dentário, mordida cruzada posterior e mordida aberta. O crânio e a face estão presentes bentónicos, geralmente encontra-se frequentemente má oclusão dolicocefálica e do tipo II. A constrição maxilar pode influenciar o aumento da resistência nasal, podendo provocar apneia obstrutiva do sono grave, que tem uma elevada prevalência nestes doentes que fazem respiradores orais com frequência. A frouxidão dos ligamentos e músculos capsulares pode contribuir para a hiperextensibilidade e disfunção e movimentos habituais ou subluxação da articulação temporomandibular. O tratamento dentário destes pacientes está focado principalmente na resolução de distúrbios ortopédicos, que incluem características como a dolicocefalia, o palato profundo superior e a ocorrência de apneia obstrutiva. É importante conhecer as características sistémicas que acompanham a síndrome para possibilitar um tratamento seguro e adequado.