Revista de Medicina e Cirurgia Vascular

Abstrato

Prognóstico de longo prazo da amiloidose AL em pacientes tratados com bortezomibe ou talidomida

Yuemeng Sun, Xiaoyang Yu, Ping Lan, Wanhong Lu, Jiping Sun, Dan Niu, Yaning Hao, Dapeng Hao, Jing Lv, Liyi Xie*, Jie Feng*

Introdução: A amiloidose AL se tornou uma causa secundária comum em pacientes idosos do sexo masculino que apresentam síndrome nefrótica. O regime Daratumumab-CyBorD é aprovado como o regime padrão de primeira linha para amiloidose AL. Nosso objetivo é analisar o prognóstico de pacientes tratados com regime baseado em bortezomibe e outros regimes alternativos.

Método: Coletamos retrospectivamente os dados de linha de base e acompanhamento de pacientes com amiloidose AL recém-diagnosticados. As taxas de resposta hematológica e renal foram comparadas entre diferentes regimes e a sobrevida global e a sobrevida renal foram analisadas. A análise de subgrupos de pacientes em estágio III da Mayo também foi realizada.

Resultados: 72 casos foram incluídos, 48,6% dos quais tiveram envolvimento cardíaco. A taxa de resposta geral em pacientes tratados com regime baseado em bortezomibe foi de 67,4%, incluindo 27,9% de Resposta Completa (RC). Os resultados renais, como taxa de resposta à proteinúria e incidência de Doença Renal em Estágio Terminal (DRT), não foram diferentes entre a terapia baseada em bortezomibe e talidomida. O acompanhamento mediano para toda a coorte foi de 22 meses, e 13 (18,1%) pacientes morreram no final do acompanhamento, enquanto 7 pacientes (9,7%) progrediram para diálise. A Sobrevida Global (SG) mediana não foi alcançada em ambos os regimes e as taxas de sobrevida em 1 ano foram de 90,4% e 80,0%, respectivamente, na terapia baseada em bortezomibe e talidomida (P = 0,127). Pacientes tratados com tratamento baseado em bortezomibe tiveram Sobrevida Livre de Progressão de Deterioração de Órgãos Maiores (MOD-PFS). Não houve diferença na taxa de resposta e OS entre pacientes tratados com Ciclofosfamida, Bortezomibe, Dexametasona (CVD) e Bortezomibe, Dexametasona (VD). Pacientes em estágio III da Mayo que foram tratados com regime VD tiveram OS mais longa em comparação com regime TD ou CTD.

Conclusão: O regime baseado em bortezomibe teve alta eficácia na promoção de respostas hematológicas rápidas e na redução do risco de deterioração de órgãos importantes na amiloidose AL, o que também foi eficaz entre pacientes com insuficiência cardíaca. A adição de ciclofosfamida ao regime VD não conseguiu melhorar ainda mais a remissão geral ou a sobrevivência da amiloidose AL.