Takamitsu Terasaki, Tamaki Takano, Kazunori Komatsu e Kenji Okada
Introdução: Relatamos um caso de síndrome de Ehlers-Donlos que levantou pseudoaneurisma ventricular esquerdo no local da canulação aórtica transapical após reparo de dissecção aórtica aguda. Relato de caso: Um homem de 49 anos foi submetido à substituição total do arco para dissecção aórtica tipo A usando canulação aórtica transapical. A TC revelou um pseudoaneurisma no ápice ventricular esquerdo 2 semanas após a cirurgia inicial, e o tamanho do pseudoaneurisma aumentou em outras 2 semanas. Realizamos uma nova operação e encontramos deiscência de sutura do fechamento da canulação transapical. O curso pós-operatório foi tranquilo. Ele foi diagnosticado com síndrome de Ehlers-Donlos por exame genético após a segunda cirurgia. Conclusão: A síndrome de Ehlers-Danlos pode ser atribuída à vulnerabilidade do músculo cardíaco e à deiscência de sutura, e a canulação transapical deve ser aplicada com cuidado em pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos.