Clínicas de Saúde Materno-Infantil

Abstrato

Le Syndrome de Denys-Drash, uma causa rara de Syndrome NÌ ephrotique : `a Propos d'un Cas en Milieu P Ì ediatrique Tropical

LY Adonis-Koffy, KV Asse F. Kouassi, G. Diarrassouba, EJM Koutou, E. Niamien, P. Coulibaly e et G. Deschenes

A síndrome de Denys-Drash (DD) é uma afecção genética rara devido à mutação do gene WT1, implícita na morfogênese dos órgãos genitais externos e do reinado. Ele associa uma síndrome nefrótica congênita e uma ambiguidade sexual. Os primeiros sinais sobreviventes dos 3 primeiros meses de vida sob a forma de uma esclerose m´esangiale difusa representam um verdadeiro problema terapêutico. A evolução espontânea se faz em relação a uma insuficiência renal terminal e a um tumor de Wilms e/ou a um gonadoblastoma. Neste artigo, relatamos os casos de uma síndrome de DD com uma nutrição de raça negra há 6 meses na unidade de nefrologia pediátrica do CHU de Yopougon. Nous discutons `a partir de uma revista de la litt´erature les principaux aspectos diagnósticos, terapêuticos et ´evolutivos desta síndrome. Insistimos na necessidade de uma colaboração multidisciplinar, incluindo obstetras, neonatologistas, pediatras cirúrgicos e nefropatas para um diagnóstico prévio e um prêmio adaptado.