Revista de Biologia Neonatal

Abstrato

Holoprosencefalia e malformação de Dandy Walker: uma associação rara que se apresenta como asfixia no parto

Rashmita Nayak e Suvendu Mohapatra

Contexto: Holoprosencefalia, um tipo de defeito de migração neuronal, pode se apresentar como asfixia de nascimento e geralmente está associada a outras malformações do sistema nervoso central e/ou sistêmicas. Mas sua associação com cisto de Dandy Walker é rara.
Características do caso: Em uma criança do sexo masculino de 6 meses de idade apresentando atraso global do desenvolvimento desde o nascimento e convulsões refratárias com microcefalia e extremidades hipotônicas, todas atribuídas como sequela de asfixia de nascimento, a neuroimagem revelou holoprosencefalia e malformação de Dandy Walker, duas malformações principais em uma criança.
Observação: Até os nove meses de idade, a criança foi considerada sequela pós-asfixia devido ao atraso global do desenvolvimento e convulsões, mas apenas a neuroimagem apontou para as malformações. A tomografia computadorizada revelou a presença de malformação de Dandy Walker com holoprosencefalia semilobar, que foi a razão para as convulsões refratárias e, portanto, teve prognóstico reservado.
Resultado: Em três meses de acompanhamento, a criança continuou a ter convulsões refratárias e desenvolvimento atrasado. Mensagem: Malformações do sistema nervoso central podem ser sintomáticas desde o nascimento e podem apresentar pontuação de apgar baixa no nascimento, convulsões refratárias e atraso global do desenvolvimento, devido ao qual podem ser confundidas com asfixia ao nascer. A neuroimagem oportuna pode fazer o diagnóstico e, portanto, o prognóstico.