Jornal de Distúrbios do Sangue e Transfusão

Abstrato

Linfohistiocitose hemofagocítica: uma revisão

Sirisha Rani Siddaiahgari, Shirali Agarwal, Pallavi Madukuri e Latha Subramanyam Moodahadu

A linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é um distúrbio caracterizado pela desregulação imunológica. Embora tenha sido subdiagnosticada anteriormente, agora está sendo cada vez mais diagnosticada em todo o mundo com melhor conscientização entre os médicos. A "hipercitocinemia", que é a marca registrada da HLH, pode resultar em danos aos órgãos terminais e até mesmo morte em alguns casos se houver atraso no diagnóstico. Ela tem uma ampla gama de apresentações, mas comumente se apresenta como febre com organomegalia e bicitopenia. A grande maioria dos casos é adquirida devido a causas secundárias, mas a HLH primária também não é incomum, que também é desencadeada por infecção, conforme sugerido por estudos recentes. Parâmetros laboratoriais como ferritina, triglicerídeos e fibrinogênio, juntamente com bicitopenia/pancitopernia, auxiliam na confirmação adicional deste diagnóstico. A medula óssea pode ou não mostrar evidências de HLH. Portanto, a ausência de envolvimento não deve excluir o diagnóstico de HLH. Modalidades mais recentes, como citometria de fluxo e análise genética, contribuíram para o amplo reconhecimento de sua patogênese e etiologia. Como várias outras emergências, o diagnóstico oportuno continua sendo uma das pedras-chave de seu gerenciamento. O gerenciamento é amplamente baseado no protocolo HLH-2004 para casos secundários e quase todos os casos de HLH primário requerem transplante de células-tronco hematopeíticas após o tratamento inicial com o protocolo HLH 2004. Avanços recentes foram feitos na exploração de outras modalidades de tratamento, como agentes imunomoduladores e anticorpos monoclonais (ATG, Alemtuzumab, IFN-y) para casos resistentes/refratários para atingir resultados desejáveis. Nosso artigo visa resumir os novos avanços no diagnóstico e gerenciamento de HLH e também fornece uma revisão abrangente da fisiopatologia, observações clínicas e métodos laboratoriais modernos para o diagnóstico de HLH. O reconhecimento precoce e rápido continua sendo o padrão ouro para diminuir a mortalidade relacionada a essa condição