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Abstrato
Reação transfusional hemolítica tardia fatal e hiper-hemólise sem aloanticorpos ou autoanticorpos detectáveis em um paciente com anemia falciforme: relato de caso e revisão da literatura
Basile Nsimba, Anoosha Habibi, France Pirenne, Pablo Bartolucci, Daniel Tonduangu, Christophe Duvoux, Nicolas De Prost, Maud Marcandetti, Armand Mekontso-Dessap, Frédéric Galactéros, Pascal Morel
Contexto: A anemia falciforme (AF) é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo e um dos distúrbios genéticos mais frequentes na França. A reação transfusional hemolítica tardia (DHTR) é uma complicação clássica em pacientes com AF que passam por transfusões de sangue, e essa condição pode levar à síndrome de hiperhemólise (HS). A DHTR é descrita como uma complicação transfusional e é frequentemente associada a anticorpos anti-RBC.
Relato de caso: Relatamos a morte de um homem de 47 anos de origem martinicana, com anemia falciforme (SCD) e sem histórico de aloimunização, que foi admitido no Sens Medical Center em julho de 2015 devido a uma crise vaso-oclusiva (COV). Um teste de triagem de anticorpos com base na técnica de gel foi realizado e nenhum anticorpo anti-RBC foi detectado. O paciente foi readmitido com uma COV dois dias após a alta e posteriormente desenvolveu DHTR/HS após episódios de transfusão. Ele sucumbiu a complicações agudas envolvendo falência múltipla de órgãos grave após ser transferido para o Hospital Universitário Henri-Mondor em Creteil. Este relato de caso foi disponibilizado graças à nossa Rede de Hemovigilância.
Conclusão: Este caso demonstra a importância da prevenção de DHTR usando diretrizes nacionais para avaliar cuidadosamente as indicações para transfusão de hemácias em pacientes com SCD. O diagnóstico precoce é crucial para prevenir essa complicação com risco de vida. Atenção especial deve ser dada a pacientes menos conhecidos e menos bem monitorados que podem estar em alto risco para DHTR. Em qualquer caso, DHTR/HS sem anticorpos anti-RBC detectáveis apresenta um desafio clínico e biológico para nossa compreensão desse distúrbio.