Distúrbios cerebrais e terapia

Abstrato

Descompressão extradural para tratamento de sintomas oculomotores e orofaríngeos na malformação de Chiari I: relato de caso

Elvira A. Allakhverdieva, Ryan A. Grant, Jennifer L. Quon, Adele S. Ricciardi e Michael L. Diluna

Histórico e importância: A malformação de Chiari I (CIM) representa um subconjunto de distúrbios neurológicos caracterizados pela herniação das amígdalas cerebelares abaixo do forame magno. É importante ressaltar que está associada a várias disfunções motoras e sensoriais. A descompressão extradural é uma das abordagens cirúrgicas mais promissoras para o tratamento da CIM. Em comparação com técnicas mais invasivas, uma descompressão puramente extradural permite a resolução oportuna dos sintomas clínicos, bem como reduz o risco de complicações pós-operatórias.

Apresentação clínica: Relatamos o caso de um paciente de 8 meses de idade apresentando nistagmo, esotropia, laringomalácia e apneia do sono secundária a CIM. O paciente foi submetido a uma descompressão extradural, que envolveu a remoção do anel posterior de C1, além da camada dural externa. O paciente teve uma resolução gradual de seus sintomas ao longo de um período de vários meses. Após 4 meses, a esotropia e a laringomalácia do paciente foram resolvidas e seu nistagmo motor e apneia do sono também melhoraram significativamente. Sua maturação visual tardia continua a melhorar.

Conclusão: A descompressão extradural tem o potencial de ser usada como tratamento de primeira linha para CIM sintomático. Nosso caso exemplifica como a descompressão extradural pode ser usada, em um paciente pediátrico, para tratar com sucesso déficits visuais e orofaríngeos associados a CIM.