Abstrato

Síndrome de Ehlers-danlos, proprioceção e dor: Os efeitos do comprometimento propriocetivo na comunicação relacionada com a dor em doentes pediátricos com síndrome de hipermobilidade articular/síndrome de Ehlers-danlos

Randall Burks

A propriocepção é muitas vezes referida como o “sexto sentido”, a nossa capacidade consciente e inconsciente de saber a posição e velocidade precisas dos nossos corpos no espaço, mesmo quando estamos imersos na escuridão total. Embora a propriocepção seja necessária para o controlo motor, a sua função é exclusivamente introspetiva, uma vez que os sistemas motor e sensorial devem colaborar para medir de forma contínua e precisa as propriedades físicas do corpo, como o comprimento e a tensão muscular, a pressão profunda e a velocidade dos membros. A propriocepção emerge de um  sistema complexo de mecanorreceptores, tecido conjuntivo fibroso colagénico, coordenação neural e sistema vestibular altamente especializado. A proprioceção pode ficar prejudicada por vários motivos, incluindo certas condições médicas (por exemplo, doença de Parkinson, dor lombar crónica e recorrente) e adolescentes com crescimento rápido ou hipermobilidade articular benigna. No entanto, a Síndrome de Ehlers-Danlos, uma doença do tecido conjuntivo que resulta em fragilidade tecidular e instabilidade articular, demonstra um comprometimento propriocetivo generalizado  entre os doentes. A gravidade da hipermobilidade está positivamente correlacionada com a propriocepção prejudicada, embora o mecanismo subjacente não seja bem compreendido.

A Síndrome de Ehlers-Danlos é um conjunto de doenças hereditárias do tecido conjuntivo, consistindo em treze subtipos causadas por várias mutações que afetam a proteína de colagénio generalizada ou uma enzima que afeta o colagénio. Cada subtipo apresenta diversas variações patológicas, bem como um amplo espectro de gravidade e incapacidade, embora um estudo de coorte recente de doentes com SDE de vários subtipos tenha revelado a dor como uma experiência unificadora, com 90% dos doentes a reportar dor. A propriocepção prejudicada é uma dimensão do risco aumentado de lesões entre os doentes com SDE; a frouxidão dos tecidos pode resultar no envio de informação sensorial incorreta pelos propriocetores para os nervos aferentes, que informam e atualizam continuamente os mapas somatossensoriais produzidos pelos córtices somatossensoriais, motores e parietais do cérebro.

Um estudo de 2015 revelou que os doentes com SDE eram menos precisos na estimativa da posição precisa das suas mãos em relação aos locais de referência periféricos visíveis, e que este défice de proprioceção estava positivamente correlacionado com a gravidade da hipermobilidade do doente. A relação entre a sensibilidade propriocetiva e a dor crónica em doentes com SDE também foi explorada. O estudo revelou que os doentes com SDE eram tão precisos como os controlos na sua capacidade de detetar a magnitude da dor, mas eram consistentemente incapazes de identificar com precisão a localização precisa dos sinais nocicetivos (dor).

A comunicação relacionada com a dor enfrenta muitas barreiras nas populações pediátricas, especificamente para crianças e adolescentes afetados por hipermobilidade e comprometimento propriocetivo. A comunicação com os doentes pediátricos de uma forma adequada ao desenvolvimento e sensível às barreiras de comunicação cognitivas e fisiológicas pode reduzir o risco de sofrimento e trauma médico. Identificar e comunicar o próprio estado interno requer a integração de informação sensorial, pensamento representacional e linguagem, e este processo complexo não é refinado durante as fases de desenvolvimento da infância. Os adolescentes podem previsivelmente ter dificuldade em  identificar a localização, o tipo e a intensidade da dor, e a presença de hipermobilidade e proprioceção prejudicada introduz uma barreira adicional à comunicação relacionada com a dor nas populações pediátricas.

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