Biologia Unicelular

Abstrato

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD): Deve ser considerada uma doença sistêmica?

Giuseppe Morici e Maria R Bonsignore

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença muscular ligada ao cromossomo X caracterizada pela perda progressiva do músculo esquelético e desenvolvimento de insuficiência respiratória devido ao envolvimento dos músculos respiratórios. Semelhante à DMD humana, o modelo de camundongo mdx não tem distrofina, mas é caracterizado por lesão muscular relativamente leve, permitindo testar os efeitos do treinamento de exercícios de resistência leve no músculo esquelético distrófico. Estávamos interessados ​​em estudar os efeitos do treinamento de exercícios nas células das vias aéreas em camundongos mdx treinados aplicando o mesmo protocolo testado anteriormente em camundongos Swiss. Descobrimos que os camundongos mdx apresentaram pouca inflamação das vias aéreas associada ao treinamento, mas desenvolveram apoptose crescente das células das vias aéreas ao longo do tempo, independentemente do status treinado ou sedentário. Essas descobertas sugeriram exaustão progressiva subclínica dos mecanismos de proteção no epitélio das vias aéreas do camundongo mdx, possivelmente envolvendo a chaperonina Hsp60. Além disso, uma escassez de células caliciformes foi demonstrada nas vias aéreas dos camundongos mdx em todos os pontos do estudo, independentemente da condição sedentária ou treinada. Especulamos que uma perturbação da via Notch, que já foi descrita em músculos esqueléticos distróficos, pode estar envolvida no fenótipo de célula secretora quase ausente encontrado nas vias aéreas de camundongos mdx. No geral, nossas descobertas sugerem que a distrofina pode afetar outros tecidos além dos músculos esqueléticos e exercer efeitos fisiológicos, que atualmente são mal definidos, em tecidos não musculares.