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Abstrato
Vasculite Cutânea Associada a Fibrose Quística
Ruiz Beguerie J e Fernandez J
A vasculite cutânea é uma complicação rara da fibrose quística. A incidência exata é desconhecida porque apenas existem casos isolados notificados. Geralmente afeta doentes com doença pulmonar grave e pensa-se que está associada a um pior prognóstico. Embora a pele seja o local mais frequentemente afetado, a vasculite pode envolver outros órgãos. Apresentamos um doente com diagnóstico de fibrose quística desde a infância, com antecedentes de transplante hepático e doença pulmonar controlada. Aos 18 anos, o doente foi consultado com episódios recorrentes de vasculite cutânea. Três anos depois, associado ao aumento do rash cutâneo, evoluiu com insuficiência respiratória grave e necessidade de transplante cardiopulmonar.