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Abstrato
Fibrose Hepática Congénita Associada a Doença Renal Poliquística
Jaimini Natvarlal Patel, Subha Gupta, Mansi Fauzdar, Nisarg Patel e Shweta Chaturvedi
A fibrose hepática congénita (ICC) é uma doença autossómica recessiva e ocorre como resultado de uma malformação da placa ductal. Clinicamente é caracterizada por fibrose hepática, hipertensão portal e doença quística renal. A incidência e prevalência exatas da ICC não são conhecidas, mas é uma doença rara. Este distúrbio é diagnosticado na maioria dos doentes durante a infância ou na idade adulta jovem. Apresentamos o caso de uma criança de 8 anos com hepatoesplenomegalia, hematemese, melena, doença renal policística bilateral e diagnóstico histopatológico de fibrose hepática congénita. Tinha histórico de doença celíaca. A fibrose hepática congénita pertence às chamadas doenças fibropolicísticas. A doença celíaca é uma enteropatia imunomediada. Descrevemos a sua associação com a fibrose hepática congénita.