Revista de Biologia Neonatal

Abstrato

Leucemia Aguda Congênita: Uma Malignidade Hematológica Rara

Vishal Vishnu Tewari, Ritu Mehta e Kunal Tewari

Contexto: A leucemia aguda que se apresenta no neonato e no lactente é uma malignidade hematológica rara. Pode se apresentar ao nascimento ou em poucos dias (congênita) ou pode ser diagnosticada nas primeiras 4-6 semanas de vida (neonatal) e pode ser de origem mieloide ou linfoide. Alto índice de suspeita, juntamente com estudos de medula óssea, citoquímica e citometria de fluxo, é o esteio do diagnóstico.

Apresentação do caso: Relatamos dois casos de leucemia aguda congênita que se apresentaram no segundo mês de vida. O primeiro bebê apresentou febre, choro inconsolável, fezes moles e vômitos de duas semanas de duração com palidez e hepatoesplenomegalia. As investigações laboratoriais revelaram anemia, leucocitose e trombocitopenia com 80% de blastos vistos no esfregaço de sangue periférico. O aspirado de medula óssea era hipercelular com mais de 3% dos blastos positivos para mieloperoxidase (MPO). Com base na morfologia e imunofenotipagem (IPT) por citometria de fluxo, foi feito um diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda M2 (LMA-M2). O bebê foi tratado com o protocolo de indução de risco intermediário BFM. A terapia de manutenção foi administrada por 18 meses. O bebê está em remissão clínica e hematológica completa. O segundo bebê apresentou febre, letargia, alimentação deficiente e organomegalia palpável. Ela teve achados semelhantes de leucocitose com 90% de blastos no esfregaço periférico que foram negativos para MPO. Ela foi diagnosticada como leucemia linfoblástica aguda (LLA) de células B Calla-positivas. Ela foi tratada de acordo com o protocolo do grupo colaborativo Interfant, mas sucumbiu à doença.

Conclusão: A leucemia congênita é caracterizada por uma natureza progressiva da doença, maior alcance de remissão na LMA em comparação à LLA, maior taxa de recidiva, prognóstico ruim e dificuldade em instituir quimioterapia combinada. Relatamos dois bebês diagnosticados com LMA-M2 congênita e LLA de células B Calla-positiva com base em citoquímica e IPT. A resistência das células leucêmicas na LLA congênita a medicamentos quimioterápicos envolve o uso de um regime quimioterápico híbrido.