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Abstrato
Estudos clínicos e terapêuticos da púrpura trombocitopênica trombótica adquirida na China
Zhaoyue Wang, Ling Sun, Ziqiang Yu, Jian Su, Jing Wang, Haifei Chen e Changgeng Ruan
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e grave mediada por autoanticorpos contra ADAMTS13. Neste relatório, estudamos as características clínicas, aberração laboratorial e efeito do tratamento de 55 pacientes com PTT adquirida na China. A pentade clássica ocorreu em apenas 33% dos pacientes com PTT. Deficiência grave de ADAMTS13 foi detectada em 85% dos pacientes. Idade avançada e hiperbilirrubinemia podem ser fatores de risco para prognóstico ruim. A troca plasmática precoce e suficiente é a abordagem mais importante. A adição de rituximabe à troca plasmática e corticosteroides parece ser eficaz na indução e sustentação da remissão de longo prazo na PTT, e é adequada para ser administrada durante o primeiro episódio. No entanto, um regime terapêutico mais otimizado justifica uma investigação mais aprofundada para tratar casos refratários e reduzir a taxa de recaída.