Clínicas de Saúde Materno-Infantil

Abstrato

Síndrome de Caroli associada a rim policístico e doença cardíaca congênita em crianças na África

Sow A, Boiro D, Gueye M, Ndongo AA, Sow PS, Dieye S, et al.

A síndrome de Caroli (SC) é definida como a associação da doença de Caroli com fibrose hepática congênita. É uma patologia congênita rara com prevalência global inferior a 1/1.000.000 de habitantes. Relatamos um caso de SC associada à doença renal policística (PKD). Trata-se de um menino de 7 anos acompanhado desde os 2 anos por dor epigástrica. Ultrassonografias abdominais foram realizadas aos 2, 4 e 6 anos. Elas mostraram hepatomegalia associada à dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos, fibrose hepática e cistos renais bilaterais e microcálculos. A criança recebeu várias hospitalizações, a última das quais aos 6 anos por dor abdominal, ascite, hemorragia digestiva secundária à hipertensão portal e hematúria. Na admissão, o peso era de 19 kg (-2 DS), o tamanho era de 119 cm (-1 DS) e o IMC era de 13,41 (-3DS). A criança não apresentava icterícia. O abdome estava distendido e foi palpada hepatomegalia indolor com seta hepática a 12,5 cm e esplenomegalia estágio II. O exame de urina mostrou hematúria. O exame de fígado mostrou elevação isolada da fosfatase alcalina. A tomografia computadorizada de abdome mostrou hepatomegalia, dilatação das vias biliares intra-hepáticas e presença de lesões císticas hipodensas renais bilaterais. O paciente recebeu Aldactone, Propanolol, Captopril, transfusão sanguínea e ácido ursodesoxicólico como tratamento. A evolução é estacionária aguardando tratamento cirúrgico.