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Abstrato
Um caso incomum de singnatia congênita
M Shukri Raban, Seth J Muller e Michael C Harrison
A singnatia congênita é uma anomalia rara caracterizada pela presença de tecido mole (sinéquias) ou aderências ósseas (sinostose) entre a maxila e a mandíbula. Um amplo espectro e faixa de gravidade foram documentados em relatos de casos. Ela se manifesta principalmente na incapacidade de abrir a boca; impactando no crescimento mandibular, nutrição, fala e manejo das vias aéreas. As aderências ósseas podem ser classificadas como parciais ou completas, bem como sindrômicas e não sindrômicas. A etiologia da singnatia congênita permanece desconhecida. Descrevemos um recém-nascido prematuro com crescimento restrito, diagnosticado pós-natal com múltiplas anomalias congênitas, incluindo singnatia, craniossinostose, ventriculomegalia, microcefalia, catarata bilateral, dismorfismo facial, rins pequenos, prepúcio hipoplásico da genitália e sindactilia bilateral dos dedos dos pés 2, 3 e 4. O raro achado de singnatia com os achados associados em um recém-nascido prematuro do sexo masculino pesando 1.065 g com 31 semanas de idade gestacional corrigida é o primeiro a ser relatado.