Journal of Thrombosis and Circulation: Open Access

Abstrato

Um jovem homem com défices neurológicos: diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

Tushar Menon, Ameera C Mistry, Ryan Mcauliffe, Shahin Bhagwagar

A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença sanguínea adquirida rara, caracterizada pela destruição dos glóbulos vermelhos, coágulos sanguíneos e comprometimento da função da medula óssea. Os sintomas resultantes da HPN podem variar muito, mas podem incluir fadiga, fraqueza, falta de ar, dor abdominal e um risco aumentado de trombose venosa e arterial, bem como outras complicações graves. O diagnóstico da HPN é feito através de exames laboratoriais, incluindo citometria de fluxo e testes genéticos. Embora não exista cura para a HPN, o diagnóstico e o tratamento adequados podem ajudar a controlar os sintomas e a melhorar a qualidade de vida das pessoas que vivem com a doença. Aqui é discutido o caso de um homem de 22 anos com HPN que apresentou um acidente vascular cerebral arterial e sintomas de hemiparesia aguda do lado direito. Uma angiotomografia computorizada de cabeça e pescoço mostrou oclusão da artéria cerebral média esquerda no segmento M1. Foram iniciadas terapêuticas anticoagulantes e após ressonância magnética e TAC confirmaram a obstrução; enquanto uma investigação de hipercoagulabilidade deu positivo para um diagnóstico de HPN. Foi administrado tratamento com eculizumab e vacinação meningocócica. O paciente recuperou a função motora com fisioterapia e terapia ocupacional.